Nuevas pautas abordan las necesidades emergentes en el cuidado de DM Duchenne

A medida que las nuevas herramientas y tratamientos de diagnóstico ayudan a los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD) a vivir en la adultez, surgen nuevos desafíos en áreas como la educación, la independencia, las relaciones personales, la salud y la intimidad.

Para abordar las necesidades emergentes de los pacientes, cuidadores y médicos de los pacientes con DMD, los centros para el control y la prevención de enfermedades (CDC) revisaron las pautas para mejorar las transiciones del paciente a sus 30 años y más.

"Este informe enfatiza ayudar a las personas a lograr sus mejores vidas posibles, no sólo prolongar su supervivencia," David Birnkrant, MD, Director de la división de medicina pulmonar pediátrica en MetroHealth que ayudó a coordinar las pautas, dijo en un comunicado de prensa.

"Impulsado por pacientes, sus familias y organizaciones de defensa, este informe refleja un cambio fundamental en la atención de la DMD. El documento enfatiza la calidad de vida atendiendo a los problemas psicosociales, la coordinación del cuidado y mejorando las transiciones de los pacientes desde la niñez hasta la adultez", dijo.

Originalmente publicado en 2010, las directrices revisadas fueron publicadas como tres artículos separados en el Lancet Neurology, titulado:

En la primera parte, los investigadores de los CDC presentaron las consideraciones de cuidado para el diagnóstico de DMD y el manejo de neuromusculares, rehabilitación, endocrino (crecimiento, pubertad e insuficiencia suprarrenal), y gastrointestinales (incluyendo nutrición y disfagia, o dificultad para tragar) procesos.

La segunda parte presenta las últimas recomendaciones para la salud respiratoria, cardíaca, ósea y osteoporosis, y la administración ortopédica y quirúrgica para niños y hombres con DMD. Además, los investigadores proporcionan orientación sobre el manejo cardíaco para las portadores femeninas de la mutación causante de la enfermedad.

En la tercera parte, el CDC se centra en la atención primaria, la gestión de emergencias, la atención psicosocial y las transiciones de la atención en la vida de los pacientes. Muchos médicos de atención primaria y medicina de emergencia no tienen experiencia en el manejo de las complicaciones de la DMD.

También en la tercera parte de las directrices ayuda a navegar por las condiciones médicas agudas y crónicas que es probable que estos proveedores de primera línea se encuentren. Con vidas más largas, las personas con DMD enfrentan un conjunto único de desafíos relacionados con los problemas psicosociales y las transiciones de la atención.

Este documento analiza las evaluaciones y las intervenciones que están diseñadas para mejorar la salud mental , la independencia, la funcionalidad y la calidad de vida en los ámbitos críticos de la convivencia, como la atención sanitaria, la educación, el empleo, las relaciones interpersonales y la intimidad.

Las pautas también destacan la importancia de que un solo clínico tome un papel principal, como un especialista neuromuscular que ha conocido al paciente desde el diagnóstico. Los miembros del Comité que escribieron las directrices creen que esto ayudaría a mejorar la atención multidisciplinar basada en la definición de cada paciente de una buena calidad de vida.

El informe llama la atención sobre los tratamientos nuevos y emergentes de DMD, como Exondys 51 (eteplirsen), para los pacientes que tienen una mutación del gen de la distrofina susceptible al exón 51, o emflaza (Deflazacort), el primer glucocorticoide aprobado específicamente para DMD, que disminuye la inflamación.

Las directrices revisadas incluyen 11 áreas temáticas, ocho de las cuales estaban en las directrices de 2010. Los tres nuevos temas son "atención primaria y gestión de emergencias", "gestión endocrina (crecimiento, desarrollo y deficiencias hormonales)," y "transiciones de la atención durante toda la vida."

"Definitivamente hay un nuevo optimismo", concluyó Birnkrant. "Todas las especialidades que cuidan a los pacientes con DMD han cambiado a estrategias más anticipatorias para lograr la prevención, el diagnóstico previo y un mejor tratamiento de las complicaciones previsibles y potencialmente modificables de la enfermedad.

"Las nuevas pautas están destinadas a proporcionar una plantilla para la mejor y más actualizada atención DMD. Nos ayudarán, como médicos, a comprender y atender mejor las necesidades de nuestros valientes pacientes y sus familias ", concluyó.

Fuente: Muscular Dystrophy News Today.

 

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